Sistema éxcito-conductor en el hombre

Los componentes principales del sistema éxcito-conductor en el hombre se descubrieron en el orden inverso a aquel en que los recorre el impulso: en 1839 las fibras de Purkinje, en 1893 el haz de His, en 1905 el nódulo de Aschoff-Tawara y en 1907 el nódulo de Keith y Flack. Aschoff y Tawara demostraron, además, la continuidad del nódulo atrioventricular, haz de His, ramas y fibras de Purkinje, con lo que quedó establecido el sistema atrioventricular.

Nodulo Sinsual

Tiene la forma de un pez, mide alrededor de 15 milímetros de longitud, hasta 5 milímetros de ancho y 1 a 2 milímetros de espesor. Descansa sobre una de sus caras en el surco terminal, en el límite entre vena cava superior y aurícula derecha (Fig. 1-29). Se halla bajo el epicardio. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto, de contornos fusados y con un pequeño orificio central, que corresponde a la arteria sinusal. Histológicamente está constituido por fibras específicas en su mayor parte delgadas y pequeñas, entremezcladas íntimamente con tejido conectivo con abundante colágeno.

Figura 1.29 Topografía del nódulo sinusal (en la parte cranial del surco terminal, rayado)

Nodulo Atrioventricular

Se ubica en la parte media e inferior del tabique auricular, hacia la cara derecha de éste, bajo el endocardio. Se encuentra dentro de un triángulo formado: hacia atrás, por la vávula de Tebesio, hacia abajo, por el anillo tricuspídeo, y hacia arriba y adelante, por el tendón de Todaro, que cursa, aproximadamente, desde el extremo superior de la válvula de Tebesio hacia la porción membranosa (Fig. 1-30). El nódulo yace directamente sobre el trígono fibroso. Tiene una forma prismática, más ancho hacia atrás, y mide cerca 8 milímetros de largo, 4 milímetros de ancho y 1 a 2 milímetros de espesor. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto, de contornos semilunares, con uno o dos orificios puntiformes, que corresponden a las arterias nodales. Histológicamente muestra una arquitectura plexiforme, con abundantes fibras específicas cortas y delgadas, que forman una malla en cuyos espacios se encuentra tejido conectivo.

Figura 1.30 Topografía del nódulo atrioventricular (zona rayada) en el triángulo de Koch, delimitado por: válvula de Tebesio (v), tendón de Todaro (t) y anillo tricuspídeo. S: velo septal tricuspídeo, P: porción membranosa

Haz de His y Ramas

El haz nace en el extremo anterior del nódulo atrioventricular. Corresponde a un cordón muscular de 1,5 a 2 centímetros de largo y 1 a 3 milímetros de diámetro, que representa la única vía de continuidad entre la musculatura auricular y ventricular. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto, de contornos circulares o triangulares. Pueden distinguirse en él dos partes: el segmento perforante, corto, de alrededor de 5 milímetros, que atraviesa el trígono fibroso, y el segmento inframembranoso, que cursa a lo largo del perímetro del cuadrante póstero-inferior de la porción membranosa. Desde este segmento nacen perpendicularmente las ramas izquierdas a lo largo de cerca de 1 centímetro. El punto donde se origina la última rama izquierda, la más distal, se llama punto de bifurcación, a partir del cual el cordón muscular se llama rama derecha (Fig. 1-31).

Figura 1.31 Nódulo artioventricular (N), has de His (H) y ramas (D: derecha). P: porción membranosa. Vista desde la derecha.

Las ramas izquierdas se extienden en la cara izquierda del tabique ventricular, a manera de una arborización de numerosas fibras interconectadas, sin una organización en fascículos separados que corresponda al carácter bifascicular que pueda mostrar en el electrocardiograma. Las fibras se extienden como un abanico en la porción trabecular del tabique y corren por la capa subendocárdica. Están constituidas principalmente por grandes células claras, equivalentes en el hombre de las fibras de Purkinje. Se distribuyen en los músculos papilares.
La rama derecha es un fascículo único, compacto, hecho de fibras de aspecto similar al miocardio de trabajo. Su segmento proximal suele ser subendocárdico, luego se profundiza algunos milímetros en el miocardio, segmento que se conoce como la porción mimética. Desde su origen cursa hacia el músculo papilar del cono, sigue después por la banda septal de la crista supraventricularis, por el haz moderador, hasta el músculo papilar anterior, donde se ramifica.

Irrigación del Sistema Atrioventricular

La irrigación del nódulo, haz y ramas está dada por dos sistemas que corren en sentido opuesto:a) las arterias perforantes posteriores, que provienen en el 90% de los casos de la coronaria derecha, se dirigen de atrás adelante, tienen un trayecto corto, de alrededor de 2 centímetros, irrigan el nódulo, haz y parte del origen de las ramas izquierdas; b) las arterias perforantes anteriores, que provienen de la descendente anterior, se dirigen de adelante atrás, tienen un trayecto largo, de alrededor de 8 centímetros, irrigan la parte proximal de la rama derecha y casi la totalidad del origen de las izquierdas. Con frecuencia ambos sistemas se prolongan , se superponen y anastomosan entre sí.

Citología

En la fibra éxcito-conductora hasta el momento no se ha descubierto ningún elemento propio que la caracterice por sí solo. Las diferencias con la fibra de trabajo son de orden cuantitativo. El sistema éxcito-conductor se reconoce morfológicamente más bien por la forma de organización de sus fibras y, en algunos casos, de sus elementos subcelulares. En él se han distinguido cuatro tipos de fibras: 1) células P (pacemaker- cells), 2) fibras de Purkinje, 3) fibras de transición y 4) fibras de trabajo. Se supone que el automatismo reside en las células P. Las conexiones con el miocardio de trabajo se realizan a través de las fibras de Purkinje o de transición. Las células P son pequeñas células musculares, generalmente dispuestas en grupos con una sola membrana basal, y escasas miofibrillas dispuestas en múltiples direcciones y pocas y pequeñas mitocondrias. Las uniones intercelulares se realizan por aposición o por desmosomas, no hay discos intercalares. Las fibras de Purkinje tienen pocas miofibrillas, en general periféricas. Las fibras de transición son similares a la de trabajo, pero pequeñas. En el nódulo sinusal no hay fibras de Purkinje y predominan las células P. En el nódulo atrioventricular y haz de His existen los cuatro tipos, con predominio de las fibras de transición y de Purkinje, respectivamente. En las ramas se encuentran solo fibras de Purkinje y de trabajo, en las ramas izquierdas predominan las primeras; en la derecha, estas últimas.

Conexiones Internodales

En el hombre no se han demostrado conexiones entre los nódulos sinusal y atrioventricular hechas de musculatura específica. Los tractos que se describen como conexiones internodales están formados de musculatura de trabajo y deben interpretarse como vías preferenciales, de más corto trayecto, de conducción del estímulo desde el nódulo sinusal al atrioventricular. Se describen tres: a) una anterior, que desciende por delante de la fosa oval; b) una media, que cursa inmediatamente por detrás de la fosa, y c) una posterior, que llega al nódulo atrioventricular pasando por la crista terminalis.

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Hipertrofia Cardiaca

Reserva Cardiaca

La reserva cadíaca comprende:

1) taquicardia, hasta 180 contracciones por minuto, en que hay aumento del débito;
2) inotropismo, es decir, la capacidad de variar la fuerza de contracción en condiciones isométricas de la fibra;
3) dilatación y
4) hipertrofia.

Dilatación e Inotropismo

A la reserva cardíaca pertenece sólo la dilatación tonógena, que lleva a un aumento de la fuerza de contracción. La dilatación miopática, por alteración de la fibra, no es parte de la reserva cardíaca.
La fuerza contráctil del corazón puede regularse por dos mecanismos: variando el grado de dilatación o variando el estado de contractilidad de la fibra. En efecto, la fuerza contráctil depende del número de puentes de acto-miosina que se formen, lo que su vez depende del grado de deslizamiento entre filamentos gruesos y delgados, o sea, de la longitud del sarcómero (Fig. 1-25). Como en la región central de los filamentos gruesos, esto es en la zona pseudo H, de 0,2 micrones de longitud, no existen cabezas de miosinas, la curva de tensión de la fibra debiera tener un máximo en forma de meseta para longitudes del sarcómero desde 2 a 2,2 micrones. Esto vale para la fibra esquelética. Por razones desconocidas, sin embargo, la tensión máxima de la fibra miocárdica se alcanza a los 2,2 micrones de longitud del sarcómero (Fig. 1-26). Por otra parte, la fibra miocárdica trabaja normalmente con sarcómeros de cerca de 2 micrones de longitud, de manera que puede aumentar su tensión si se estira hasta 2,2 micrones por sarcómero. Esto explica la ley de Starling. Pero el número de puentes de acto-miosina que se formen, depende no sólo del grado de deslizamiento: manteniendo constante el grado de deslizamiento, el número de puentes puede variarse regulando la entrada de iones de calcio. A mayor flujo de iones, mayor número de puentes. Esta parece ser la base ultraestructural del inotropismo.

Figura 1.24 Reserva cardíaca (barra blanca limitada por líneas contínuas), masa miocárdica (rayado). N: condición normal, HI: disminución de la reserva por hipertrofia del miocardio, EC: disminución de la reserva por estenosis coronaria, HI+EC: disminución de la reserva por hipertrofia y estenosis.

Figura 1.25 Ultraestructura de sarcómero

Figura 1.26 Curvas de tensión de la fibra muscular estriada (A) y miocárdica (B). Abscisas: longitud del sarcómero, ordenadas: tensión.

El corazón responde a una sobrecarga de presión con un efecto inotrópico positivo, y a una sobrecarga de volumen, primeramente con una diltación tonógena. Una respuesta inotrópica positiva pura, supone una bajo grado de distensibilidad de la cámara cardíaca, lo que se da casi exclusivamente en el ventrículo izquierdo. En las demás cámaras, el inotropismo positivo está asociado de regla a un cierto grado de dilatación.

Hipertrofia de Trabajo

En el hombre la hipertrofia cardíaca de trabajo se produce a las pocas semanas si se mantiene una sobrecarga de presión o de volumen. Según el tipo de sobrecarga, se habla de una hipertrofia de presión y de una de volumen. Estas expresiones no son, por lo tanto, meramente descriptivas, sino que hacen referencia a un determinado mecanismo patogenético.

Hipertrofia de presión

Esta se manifiesta en forma de una hipertrofia concéntrica. El corazón está aumentado de tamaño principalmente en el eje longitudinal, el ápex se halla elongado; el espesor del ventrículo, aumentado, con trabéculas prominentes y cavidad pequeña El corazón, en conjunto, toma las líneas arquitectónicas góticas (Fig. 1-27). Como el aumento de masa del miocardio se hace principalmente hacia adentro, los grados leve a moderado de esta forma de hipertrofia suelen pasar inadvertidos en la radiografía simple. La hipertrofia de presión se produce en la estenosis aórtica, en la coartación aórtica y en la hipertensión arterial. En la estenosis mitral pura primeramente reacciona la aurícula izquierda con dilatación e hipertrofia, mientras el ventrículo izquierdo experimenta una atrofia por el menor flujo. En los pulmones se produce una hiperemia pasiva, y en el circuito menor, una hipertensión reactiva que lleva a una hipertrofia ventricular derecha. La punta del corazón se redondea al quedar formada también por ventrículo derecho.

Hipertrofia de volumen

Se manifiesta en una hipertrofia excéntrica, el corazón aumenta principalmente en el diámetro transverso, el ápex es redondeado. El corazón, en conjunto, toma las líneas arquitectónicas románicas (Fig. 1-28). La dilatación, en el diámetro longitudinal, no es uniforme, es mayor en el espacio infrapapilar, de manera que los músculos papilares aparecen insertados en el tercio medio. Las trabéculas están aplanadas, el espesor del ventrículo se halla poco aumentado o dentro de límites normales. Esta forma de hipertrofia se produce en las insuficiencias valvulares.

Figura 1.27 Hipertrofia concéntrica. Arriba: silueta cardíaca, abajo: corte transversal	Figura 1.28 Hipertrofia excéntrica. Arriba: silueta cardíaca, abajo: corte transversal

Las expresiones de hipertrofia concéntrica e hipertrofia excéntrica son meramente descriptivas. La hipertrofia de volumen siempre es una hipertrofia excéntrica, la hipetrofia de presión compensada, cuando no hay una dilatación miopática agregada, siempre es concéntrica. Pero si existe dicha diltación, aparece como una hipertrofia excéntrica, en la que el grueso espesor de la pared permite suponer que hubo una sobrecarga de presión.

Microscopía

En el miocardio normal existen tantas fibras como capilares. En la hipertrofia las fibras aumentan de volumen por aumento del protoplasma: miofibrillas, organelos, membranas, paraplasma y carioplasma. Los núcleos se hacen irregulares e hipercromáticos . Estos núcleos generalmente son poliploides. Aunque también aumentan los capilares, el aumento de masa de las fibras puede llevar a un desequilibrio entre la masa en que tiene que difundir el oxígeno, y la superficie capilar. Las fibras con acentuada hipertrofia típicamente muestran una superficie irregular, que se aprecia claramente en los cortes transversales en forma de prolongaciones y sinuosidades. Ello significa un aumento del área de la difusión del oxígeno. Si el fenómeno se acentúa, la fibra se divide, se produce hiperplasia por división longitudinal amitótica. En el hombre la hiperplasia ocurre cuando el corazón alcanza el peso de 500 gramos: peso crítico de Linzbach.

Hipertrofias Idiopaticas

Las más frecuentes en el adulto son la hipertrofia asimétrica septal y la hipertrofia dilatativa.

Hipertrofia asimétrica septal

Clínicamente suele presentarse como una cardiomiopatía obstructiva con estenosis subaórtica. Puede ocurrir en una forma familiar, dominante, o en una esporádica. Anatómicamente se presenta como una hipertrofia concéntrica con mayor compromiso del tabique. En este el miocardio muestra histológicamente una desorganización microarquitectural con fibras dispuestas desordenadamente. Al parecer se trata de una displasia de cuya extensión depende la significación clínica.
 

Hipertrofia dilatativa

Clínicamente se manifiesta como una cardiomiopatía congestiva. Morfológicamente se presenta como una hipertrofia excéntrica, sin caracteres específicos.

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Vicios Valvulares Adquiridos

En los vicios valvulares se trata de una estenosis o de una insuficiencia. La primera consiste en una válvula estrechada que produce un aumento de la resistencia al paso de la sangre y con ello, una sobrecarga de presión de la cámara proximal a la estenosis. La segunda consiste en un cierre valvular incompleto que produce una regurgitación de sangre y con ello, una sobrecarga de volumen de la cámara proximal a la insuficiencia. Pueden coexistir una estenosis y una insuficiencia. Así por ejemplo, en una estenosis producida por fusión de velos, éstos, además, pueden estar retraídos. Este vicio valvular doble se llama enfermedad valvular (Fig. 1-23).

Figura 1.23 a: válvula semilunar normal, b: insuficiencia por retracción de velos, c: estenosis por fusión de comisuras, d: enfermedad valvular: estenosis (por fusión de comisuras) e insuficiencia (por retracción de velos)

En los vicios valvulares pueden distinguirse dos formas según que la deformación primaria ocurra en el anillo o en los velos: son las formas anular y orificial, respectivamente. Además cabe distinguir los distintos mecanismos que pueden dar origen a estas formas y los procesos nosológicos correspondientes. En la tabla siguiente se indican formas, mecanismos y procesos principales en las válvulas izquierdas.

INSUFICIENCIAS VALVULARES
Formas	Mecanismos	Procesos
Anular	Distensión del anillo	Dilatación del miocardio
Orificial	Retracción de velos	E. reumática, E. lenta
	Perforación de velos	Endocarditis infecciosas
	Rigidez de velos	Calcificación: Endocarditis reumática, E. lenta

ESTENOSIS VALVULARES
Formas	Mecanismos	Procesos
Orificial	Fusión de velos	E. reumática, E.lenta
	Obstrucción del orificio	Masas trombóticas (E. lenta), calcáreas (calcif. idiop.), mixomas
	Rigidez de velos	Calcificación: E. reumática, Endocarditis lenta

Prácticamente no existen estenosis adquiridas por reducción del anillo valvular mismo. En verdad, son rarísimas (por calcificación idiopática del anillo mitral). Los mecanismos indicados en la tabla valen en principio para cualquier válvula, pero ocurren preferentemente en la mitral y en la válvula aórtica.
En la mitral se dan mecanismos particulares por alteración del aparato músculo-tendíneo, todos los cuales causan insuficiencia. Estos son: ruptura o retracción de músculos papilares (en infarto reciente o cicatriz de infarto, respectivamente), ruptura o elongación de cuerdas tendíneas (en la degeneración mixoide) y retracción de cuerdas tendíneas (en la endocarditis reumática). La degeneración mixoide en la vávula mitral suele producir insuficiencia por prolapso de un velo hacia la aurícula. Además, la calcificación idiopática de la mitral puede causar insuficiencia por tracción de los velos hacia la aurícula, o estenosis por estrechamiento del orificio.
Por otra parte, dado que el anillo valvular aórtico está engranado con la túnica media de la aorta, en esta válvula se dan algunos mecanismos particulares debidos a procesos que afectan primariamente esa túnica y que se extienden eventualmente hasta la vávula. Estos mecanismos también producen insuficiencia y son: diástasis de comisuras (en la aortitis luética) y luxación del anillo (por disección de la media). Además, en la aortitis sifilítica el proceso inflamatorio puede afectar los velos con retracción o destrucción.
Considerados en conjunto, los mecanismos que causan insuficiencia son más frecuentes que los que producen estenosis. Especialmente en la mitral la estenosis pura es poco frecuente ya que las más de las veces están afectadas las cuerdas tendíneas por retracción. En este último caso, la válvula estenótica, por tracción hacia abajo, se presenta como una estenosis infundibular (en propiedad, con componente de insuficiencia). En el primer caso, cuando no hay tracción del orificio hacia abajo, se habla de estenosis en ojal . En la vávula aórtica la fusión extensa de velos entre sí lleva a la formación de un tabique, que al retraerse, deja sólo un rafe, y la válvula puede dar la impresión de una bicúspide (en propiedad, es una válvula pseudobicúspide).

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Lesiones Degenerativas del Endocardio

Degeneración Mixoide

La degeneración mixoide es el substrato morfológico más frecuente del prolapso valvular. Los velos se ponen flácidos y anormalmente distensibles, las cuerdas tendíneas se elongan y pueden romperse. La degeneración mixoide lleva también a la destrucción de las fibras elásticas. Este proceso, de causa desconocida, ocurre preferentemente en las válvulas izquierdas, en especial, en la mitral.

Calcificación Idiopática del Esqueleto Cardíaco

Especialmente en personas de más de 65 años, el esqueleto cardíaco puede sufrir una calcificación en ciertos sitios de predilección: en la mujer, en el anillo mitral en relación con el velo parietal; en el hombre, en el anillo aórtico junto al trígono fibroso y a la pars membranacea. En ambos casos, la calcificación puede condicionar vicios valvulares. Cuando ella se produce en el trígono o en la pars membranacea puede comprometer el haz de His y producir un bloqueo atrioventricular. Al parecer se trata de una calcificación distrófica condicionada por el envejecimiento del colágeno.

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Endocarditis

Estructura del Endocardio

El endocardio parietal está compuesto de las siguientes capas:

1) endotelio,
2) capa subendotelial, delgada, de tejido conectivo laxo,
3) capa músculo-elástica y
4) capa subendocárdica, gruesa, de tejido conectivo laxo con fina red capilar.
En esta última cursan las ramas izquierdas del sistema éxcito-conductor.

El endocardio valvular se diferencia del parietal fundamentalmente en dos caracteres:
1) la estratificación en cuatro capas se mantiene sólo en la cara de los velos en que choca la corriente sanguínea, esto es, en la cara ventricular de los velos semilunares y en la auricular de los atrioventriculares. En la cara arterial de los velos semilunares y en la ventricular de los atrioventriculares, el endocardio está compuesto sólo del endotelio y de la capa subendotelial;
2) la capa subendocárdica carece de vasos, salvo junto a los anillos de inserción. El esqueleto mismo de los velos está hecho de una capa relativamente gruesa de tejido fibroso denso, es la capa llamada fibrosa.

Frecuencia

Hasta hace algunas décadas la frecuencia de las endocarditis en el material de autopsias era de cerca del 8% de los casos, es decir, alrededor del doble de las miocarditis. Desde entonces la endocarditis reumática se ha hecho mucho menos frecuente, la tromboendocarditis, en cambio, se ha hecho más frecuente, y han aparecido formas nuevas, representadas por las inflamaciones en las prótesis biológicas.

Localización

Según la ubicación, se distinguen la endocarditis valvular o valvulitis y la endocarditis parietal o mural, ésta mucho menos frecuente. La endocarditis valvular se desarrolla casi siempre en la cara de los velos en que choca la corriente sanguínea.

Patogenia

En la génesis formal de las endocarditis el papel principal lo desempeñan el endotelio y el tejido conectivo laxo. En algunas formas de endocarditis la lesión endotelial representa morfológicamente la lesión primaria, que posibilita la acción de los gérmenes en los tejidos más profundos, la insudación de elementos hemáticos y la formación de trombos. En otras formas se altera primariamente el tejido conectivo laxo, y como consecuencia se producen las erosiones, las que pueden agravar el curso ulterior de la endocarditis. A las primeras formas pertenecen las endocarditis infecciosas; a las segundas, la endocarditis reumática.

Clasificación

Clásicamente se distinguían en las endocarditis las formas localmente bacterianas y las abacterianas. Dado que hoy no son raras las endocarditis causadas por agentes vivos no bacterianos, se prefiere hablar de formas infecciosas y no infecciosas, respectivamente. Debe recalcarse que este principio de clasificación se refiere a las condiciones locales del endocardio, y no a si la enfermedad fue desencadenada por agentes vivos ubicados en otro sitio, como es el caso de la endocarditis reumática.

Endocarditis no Infecciosas

A éstas pertenecen la endocarditis reumática, la endocarditis del lupus eritematoso y la tromboendocarditis.

Endocarditis reumática

La mayoría de las veces se presenta dentro de una pancarditis, pero puede ocurrir sin miocarditis ni pericarditis. Macroscópicamente se presenta como una endocarditis verrucosa (Fig. 1-20). Estas verrugas son pequeñas formaciones de 1 a 3 milímetros, rojizas, vítreas, adherentes, que con mayor frecuencia se producen en el borde cierre de los velos, a veces alineadas en forma de rosario. Con menor frecuencia se forman en las cuerdas tendíneas y en endocardio parietal. En éste, un sitio de predilección es la región auricular ubicada por encima del velo parietal de la mitral. El compromiso de esta zona deja después una mancha amarillenta conocida como mancha de MacCallum. Microscópicamente las verrugas reumáticas están hechas, en la profundidad, de tejido conectivo alterado, con degeneración fibrinoide, edema y proliferación de células histiocitarias; hacia la superficie, hay una erosión del endotelio, y la degeneración fibrinoide se continúa con un depósito de fibrina (Fig. 1-21). Rara vez predominan en la parte superficial las células histiocitarias, ocasionalmente dispuestas en empalizada.
En la regresión del proceso se produce una fibrosis de los velos y, generalmente, también de las cuerdas tendíneas (Fig. 1-22). La fibrosis ocurre con distorsión de la microarquitectura del velo y con neoformación vascular. Así se producen retracción y engrosamiento de los velos y cuerdas tendíneas, lo que condiciona una insuficiencia valvular. El tejido conectivo alterado tiene tendencia a sufrir calcificación, que hace rígidos los velos. Por otra parte, las erosiones endoteliales conducen a la adherencia de velos entre sí, lo que condiciona una estenosis. El proceso reumático suele ocurrir en brotes, con lo que se producen grandes deformaciones de las válvulas.
Del total de casos con endocarditis reumática, casi en un 100% está comprometida la mitral y en un 50%, la válvula aórtica. El compromiso aislado de esta última se observa sólo en alrededor de un 3% de los casos. En cerca de un 5% hay compromiso tricuspídeo con insuficiencia valvular. El compromiso de la pulmonar es excepcional. En los casos de compromiso aislado de la mitral predomina el sexo femenino, en aquellos con compromiso mitro-aórtico, hay predominio del sexo masculino.

 

Figura 1.20 Endocarditis reumática de la mitral. Pequeños círculos negros: verrugas, algunas dispuestas en rosario Figura 1.21 Estructura microscópica más frecuente de la verruga reumática: en la profundidad, proliferación celular histiocitaria (h) y degeneración fibrinoide (f), en la superficie erosionada, fibrina (rayado). Figura 1.22 Aspecto microscópico (con lupa) de las principales formas de endocrditis y de secuela reumática. a: valvulopatía fibrosa deformante con neovascularización; b: endocarditis trombótica (rayado: trombo); c: endocarditis bacteriana aguda (en negro: trombo, insudado y necrosis); d: endocarditis bacteriana subaguda: válvula engrosada por fibrosis, con trombo (rayado), insudado (en negro) y tejido granulatorio (pequeños círculos y óvalos: vasos neoformados).

Endocarditis lúpica o de Libman-Sacks Macroscópicamente corresponde a una endocarditis verrucosa atípica. Las verrugas son irregulares en tamaño y distribución, se producen no sólo en el borde de cierre, sino también junto al anillo y en ambas caras de los velos. Con mayor frecuencia se comprometen la mitral y tricúspide.   Endocarditis trombótica o tromboendocarditis Se la conoce también como endocarditis terminal o marántica. Macroscópicamente se la califica de endocarditis verrucosa simple. Se trata de formaciones trombóticas rojizas, de tamaño variable, laxamente adheridas en la superficie que mira a la corriente, por lo común en la válvula aórtica o en la mitral (Fig. 1-22). La tromboendocarditis ocurre ante todo en pacientes de edad avanzada con enfermedades consuntivas o a consecuencia de un shock. Al parecer, estas formaciones trombóticas son un equivalente de los microtrombos de la coagulopatía de consumo. Ellas se desprenden con facilidad y suelen originar infartos, especialmente en el cerebro. La predilección por las válvulas izquierdas parece deberse a la mayor sobrecarga mecánica a la que están sometidas, con formación de pequeñas erosiones endoteliales, que favorecen la trombosis. Endocarditis Infecciosas Se producen preferentemente por bacterias, que según el grado de virulencia, son capaces de lesionar válvulas sanas o sólo las dañadas previamente. En especial la eficacia de la terapia antibiótica ha hecho que la endocarditis aguda florida sea rara hoy en el material de autopsias y que, en parte, haya sido reemplazada por formas frustras, con lesiones mixtas, destructivas y productivas. Esto no significa que no puedan distinguirse básicamente dos formas: la aguda y la subaguda. Endocarditis infecciosa aguda Esta forma, llamada también endocarditis maligna o séptica, se produce por gérmenes de alta virulencia, por estafilococo dorado o por estreptococos. Sin tratamiento tiene un curso letal dentro de seis semanas bajo un cuadro séptico. Las lesiones consisten principalmente de necrosis, insudación y trombosis, acompañadas de abundantes gérmenes. Existen dos formas, una fulminante, la endocarditis ulcerosa, en que predomina la necrosis, y otra menos violenta, la endocarditis úlcero-trombótica (Fig. 1-22), en que son más acentuadas la insudación y la trombosis. En la primera, los velos comprometidos son friables y muestran pérdida de tejidos en forma de ulceraciones o perforaciones. En la segunda, las masas trombóticas con abundantes gérmenes y leucocitos, asientan laxamente en la superficie erosionada de los velos, que muestran abundante insudado leucocitario y no rara vez, focos necróticos. Las formaciones trombóticas se producen en la superficie de los velos que mira contra la corriente. No es raro que por extensión esté comprometido el endocardio parietal. La endocarditis infecciosa aguda puede producirse en las válvulas derechas o en las izquierdas. La localización en la tricúspide y pulmonar se veía antes en pioemias originadas en endometritis por abortos sépticos o abscesos preferentemente amigdalianos complicados con tromboflebitis. La endocarditis misma representaba una metástasis séptica más dentro de la pioemia. Estos casos son hoy día raros. El compromiso de las válvulas derechas se produce en la actualidad preferentemente por inoculación, sea en pacientes que están con sondas que se infectan, o en drogadictos. La localización en las válvulas izquierdas, hoy más frecuente, y en la que de regla no se encuentra puerta de entrada, posiblemente tiene como punto de partida una tromboendocarditis infectada secundariamente, al parecer, en bacteremias que en otras condiciones no tendrían mayor trascendencia. La tromboendocarditis cobra así importancia también en la patogenia de estas formas infecciosas, en que las masas trombóticas, al comienzo asépticas, favorecen la anidación y proliferación de los gérmenes.   Endocarditis infecciosa subaguda Es producida por gérmenes relativamente poco virulentos, en primer lugar, el Streptococcus viridans, y luego , algunas bacterias Gram negativas. Por esta razón se trata la mayoría de las veces de válvulas previamente dañadas. Estas lesiones predisponentes son principalmente: secuelas de una endocarditis reumática, válvula aórtica biscúspide congénita y lesiones endocárdicas parietales por impacto del chorro sanguíneo, preferentemente en defectos septales ventriculares e insuficiencia aórtica. La endocarditis infecciosa subaguda o endocarditis lenta, tiene un curso arrastrado, la puerta de entrada casi siempre pasa inadvertida. La endocarditis misma representa el foco principal del proceso séptico. Macroscópicamente se trata de una endocarditis úlcero-poliposa, en la que microscópicamente se encuentran fenómenos necróticos, insudativos, trombóticos y productivos con desarrollo de tejido granulatorio (Fig. 1-22). De regla, pero no siempre, pueden demostrarse gérmenes localmente, pero en cantidad mucho menor que en la forma aguda. Las formaciones trombóticas poliposas son adherentes y pueden sufrir calcificación, lo mismo que el tejido valvular alterado. La endocarditis subaguda produce con frecuencia graves deformaciones de los velos. En el resto de los órganos suelen encontrarse infartos por embolías trombóticas, los cuales, a diferencia de los producidos en la forma aguda, no son supurados, pero muestran un componente inflamatorio. Al cuadro de la endocarditis infecciosa subaguda pertenecen, además, la glomerulonefritis de Löhlein, los nódulos de Osler debidos a una angeítis, y la miocarditis de Bracht y Wächter.

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Miocarditis

Frecuencia

Hasta hace unos 25 años la frecuencia de las miocarditis en el material de autopsia era de cerca del 4%. Hoy puede suponerse que es significamente menor por la disminución de la enfermedad reumática y el mejor tratamiento de los procesos infecciosos.

Etiología y Patogenia

Las miocarditis pueden ser causadas por factores de un amplio espectro: bacterias, virus, parásitos, hongos, substancias químicas y factores físicos. Dado que estos agentes son mucho más numerosos que las posibles formas de reacción inflamatoria del miocardio, sólo en pocos casos la sola morfología permite delimitar entidades nosológicas.
Una miocarditis puede ser parte de una enfermedad con compromiso orgánico múltiple o bien puede representar por sí sola una enfermedad. Ejemplos del primer caso son procesos sépticos, las enfermedades del colágeno y en particular, la enfermedad reumática. Ejemplo del segundo es la miocarditis aislada de Fiedler.
En algunas miocarditis el mecanismo patogenético principal parece ser inmunoalérgico, sin que necesariamente la causa desencadenante de la enfermedad actúe directamente en el miocardio, como parece ser el caso de la enfermedad reumática. En ésta se trata probablemente de una reacción autoinmune desencadenada por alteración de tejido propio, especialmente del conectivo. Una patogenia similar parecen tener la miocarditis aislada de Fiedler y la miocarditis chagásica crónica, no así la aguda.

Macroscopia

Las miocarditis leves pueden pasar inadvertidas macroscópicamente. En las formas graves el corazón está aumentado de tamaño por la dilatación miopática del miocardio, que aparece turbio, pálido y flácido. Los grandes infiltrados inflamatorios se ven como finas bandas blanquecino grisáceas. El corazón puede estar aumentado de peso, sea por una pseudohipertrofia, o por hipertrofia en casos de miocarditis crónicas.

Clasificación Morfológica

En las miocarditis puede preponderar el compromiso del parénquima o del estroma. En el primer caso predomina el componente alterativo; en el segundo, el exudativo o el productivo.

Miocarditis Parenquimatosas

Estas se acompañan de regla de una manifiesta dilatación miopática del miocardio y tienen un peor pronóstico. Pertenecen a esta forma la miocarditis diftérica, la chagásica, la por toxoplasma y algunas miocarditis virales.

Miocarditis diftérica

Se produce por la exotoxina del bacilo de Loeffler, la cual actúa simultáneamente en las fibras miocárdicas y en el aparato vascular. Las fibras sufren una alteración microvacuolar preferentemente grasosa, degeneración o necrosis cérea, fragmentación y necrosis. En el intersticio se constituye una inflamación serosa. Estas alteraciones se producen en la primera semana de enfermedad. En la segunda semana se hace más extensa la necrosis y en el intersticio aparece una marcada infiltración linfohistiocitaria. Las alteraciones pueden ser de grados muy variables, y puede haber una restitutio ad integrum. El compromiso del sistema éxcito-conductor, relativamente frecuente, puede causar la muerte.

Miocarditis chagásica y por toxoplasma

El trypanosoma cruzi tiene especial afinidad por ciertos tipos celulares, entre ellos las fibras miocárdicas y las células ganglionares periféricas. El Trypanosoma cruzi tiene la particularidad de multiplicarse una vez que está dentro de la célula, donde adopta formas de leishmanias, en que además del núcleo y a diferencia de las formas similares del toxoplasma, se reconoce un blefaroplasto. En la fase aguda de la enfermedad las fibras parasitadas se hallan aumentadas de volumen en forma de los llamados pseudoquistes. Entre las fibras se presenta un infiltrado celular, primero leucocitario, después, de células redondas. Esta reacción en el intersticio parece desencadeda por la ruptura de los pseudoquistes. No rara vez se compromete el sistema éxcito-conductor. En la miocarditis chagásica crónica hay marcada cardiomegalia, microscópicamente, focos fibrosos e infiltrados redondocelulares. La miocarditis por toxoplasma es similar a la chagásica aguda. El toxoplasma carece de blefaroplasto.

Miocarditis virales parenquimatosas

Se acompañan de extensos focos necróticos, que suelen ser miolíticos. Las miocarditis virales necrotizantes son especialmente graves, de curso fulminante.Ocurren preferentemente en el niño.

Miocarditis Intersticiales

A éstas pertenecen las miocarditis de los procesos sépticos, la miocarditis reumática, la mayoría de la miocarditis virales, la miocarditis aislada de Fiedler y otras miocarditis granulomatosas.

Miocarditis sépticas

Son preponderantemente exudativas, el exudado es inespecífico, de predominio leucocitario, y se produce en el tejido conectivo perivascular y entre los fascículos y fibras musculares. En casos de pioemia puede haber focos supurados. En la endocarditis lenta se constituye un infiltrado inflamatorio perivascular en forma de pequeños focos, que pueden confundirse con nódulos de Aschoff. De éstos se diferencian principalmente por contener algunos leucocitos y por carecer de células de Aschoff. Esta miocarditis se llama de Bracht-Wächter. Además suelen producirse foquitos necróticos, algunos miolíticos, en el miocardio.

Miocarditis reumática

El compromiso reumático del corazón ocurre por lo común en pacientes de 5 a 15 años de edad. Generalmente se trata de una pancarditis (pericarditis, miocarditis y endocarditis), pero tanto la miocarditis como la endocarditis pueden producirse aisladamente. La miocarditis reumática puede tener dos componentes, uno inespecífico y uno específico. El primero consiste generalmente en un infiltrado inflamatorio intersticial sin caracteres particulares, acompañado rara vez de necrosis de las fibras miocárdicas. El segundo corresponde a los nódulos de Aschoff, en particular, al nodulillo celular. Las cicatrices que dejan los nódulos de Aschoff, característicamente perivasculares, representan estigmas reumáticos.

Miocarditis virales intersticiales

Estas corresponden a la mayoría de las miocarditis causadas por virus. En el intersticio, especialmente entre las fibras miocárdicas, se producen focos, de extensión variable, de infiltración de células redondas, preferentemente de linfocitos, histiocitos y células plasmáticas.

Miocarditis aislada de Fiedler

Corresponde a una miocarditis idiopática, en la que pueden distinguirse tres formas: la difusa, la granulomatosa y la de células gigantes. La difusa consiste en densos focos de infiltración intersticial de linfocitos, histiocitos, células plasmáticas, células polinucleares y granulocitos eosinófilos. La forma granulomatosa está constituida principalmente por nodulillos celulares tuberculoideos. En la miocarditis de células gigantes hay un componente intersticial importante, pero además se produce necrosis de algunas fibras miocárdicas y brotes regenerativos del parénquima en forma de yemas multinucleadas. Estos brotes aparecen como células gigantes, que en este caso son de estirpe muscular. Esta tercera forma ocurre especialmente en niños y gente joven.

 

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Pericarditis

Las pericarditis rara vez representan enfermedades independientes, por lo común corresponden a fenómenos de acompañamiento de enfermedades generales o son reacciones secundarias a lesiones localizadas en órganos vecinos. Excepciones son la pericarditis traumática tardía, la pericarditis idiopática y la pericarditis del síndrome de Dressler. Por lo general, se trata de inflamaciones inespecíficas. Hoy son raras las específicas, entre ellas, la pericarditis sifilítica gomosa, la tuberculosa y la reumática con nódulos de Aschoff.

Formas Exudativas

Se distinguen la serofibrinosa, la fibrinosa, la hemorrágica y la purulenta. Las dos primeras son las más frecuentes. En la pericarditis fibrinosa, llamada también pericarditis seca, la superficie pericardíaca se cubre de fibrina en forma de una capa finamente vellosa, de ahí el nombre de corazón velloso.

Formas Producivas

La pericarditis serobrinosa y la fibrinosa pueden curar ad integrum si se produce oportunamente la fibrinolisis. En caso contrario, la fibrina se organiza. En casos en que el proceso sea circunscrito y con poca fibrina, la organización origina engrosamientos focales hialinos del epicardio, que se llaman manchas tendíneas. Cuando el proceso es acentuado, se producen extensas adherencias fibrosas entre ambas hojas del pericardio, lo que se denomina pericarditis adhesiva. Las adherencias fibrosas pueden sufrir calcificación distrófica y constituir así una coraza que perturba la función cardíaca. Es la pericarditis constrictiva. Estas formas productivas se caracterizan por el desarrollo de tejido granulatorio casi siempre asociado a la organización de fibrina. Las otras formas son predominantemente linfoplasmocitarias.

Formas Nosologicas

Pericarditis bacteriana

Son exudativas. Cuando los agentes son gérmenes piógenos, son purulentas. Los gérmenes pueden llegar al pericardio por vía hematógena dentro de un proceso séptico o lo pueden hacer a partir de un foco supurado miocárdico que se abre al pericardio. También pueden llegar desde otro órgano vecino o a través de heridas.

 

Pericarditis Epistenocárdica

Por lo común es una pericarditis fibrinosa circunscrita sobre el territorio infartado. También las hay difusas. La pericarditis epistenocárdica puede ser serofibrinosa o hemorrágica.

Pericarditis urémica

Causada aparentemente por la acción tóxica de la urea al ser excretada a la serosa en casos de uremia. Generalmente es fibrinosa.

Pericarditis reumática

Por lo común corresponde a una pericarditis productiva inespecífica, con infiltrados linfoplasmocitarios y fibrina en organización. El aspecto es variable dado que la enfermedad reumática suele cursar en brotes.

 

Pericarditis carcinomatosa y sarcomatosa

Se la observa en casos de este compromiso tumoral de la serosa. De regla es hemorrágica.

Pericarditis tuberculosa

Puede ser preponderantemente caseosa o productiva. Las más de las veces se produce por extensión del proceso tuberculoso por la vía linfática a partir de ganglios caseificados en la vecindad.. La pericarditis tuberculosa tiene clara significación clínica, no así el compromiso de la serosa dentro de una tuberculosis miliar.

Pericarditis aguda benigna

En algunos casos se presenta después una infección de las vías aéreas superiores y, a veces, en forma epidémica. Puede ser fibrinosa o hemorrágica. Aparentemente es causada por virus del grupo Cocksackie. Hay casos esporádicos, idiopáticos.

Pericarditis del sindrome de Dressler y de la poscardiotomía

El síndrome de Dressler consiste en compromiso inflamatorio pleuropulmonar, fiebre y pericarditis. Cuando se presenta, lo hace a lo menos una semana después de ocurrido un infarto del miocardio. La inflamación del pericardio es inespecífica. Aparentemente se produce por un mecanismo autoinmunitario al destruirse tejido miocárdico. La patogenia parece ser similar a la de la pericarditis que se produce eventualmente después de una pericardiotomía.

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INFARTO DEL MIOCARDIO

Patogenia

El infarto del miocardio se debe en la mayoría de los casos a una isquemia absoluta por una oclusión coronaria trombótica. Sin embargo, hay oclusiones sin infarto y, a la inversa, infartos sin oclusión. Oclusión sin infarto se presenta en dos condiciones, la primera, casi trivial, cuando la muerte del individuo ocurre antes de la manifestación de los signos morfológicos de necrosis. La segunda, en casos relativamente raros en que la oclusión coronaria, ateroesclerótica, se ha producido tan lentamente que ha habido tiempo de que se desarrolle una circulación supletoria. En estas condiciones, la oclusión ulterior de la arteria que ha sumistrado la circulación anastomótica da origen un infarto particularmente extenso, que abarca los territorios de ambas arterias ocluidas. Es el llamado infarto ectópico o a distancia. Infartos sin oclusión se producen cuando la demanda de trabajo cardíaco excede la reserva coronaria. Esta está representada por la capacidad de aumentar el flujo coronario, dado que la diferencia de oxígeno arteriovenosa en el corazón es constante. El flujo coronario normal en condiciones basales es de 250 mililitros por 300 gramos de corazón y puede aumentar hasta cuatro veces en actividad cardíaca máxima. Las condiciones más frecuentes que reducen la reserva coronaria son dos: la estenosis del árbol coronario, que reduce directamente el flujo, y la hipertrofia cardíaca, que disminuye la reserva coronaria al requerir un mayor flujo basal por la mayor masa miocárdica (Fig. 1-24). Estenosis coronaria e hipertrofia cardíaca suelen ser concomitantes. En los casos de infarto sin oclusión la estenosis de regla es acentuada, de 75% o más del lumen arterial. Además, hay otros factores intercurrentes que pueden determinar valores críticos de la reserva coronaria, entre ellos el shock, la anemia aguda y las arritmias.
La trombosis coronaria se debe las más de las veces a la ulceración de una placa ateroesclerótica. Las placas se presentan en sitios de predilección: en el tronco de la coronaria izquierda, en el segmento proximal de la descendente anterior, de la circunfleja y de la coronaria derecha, y en el segmento distal de esta última. Tronco de la coronaria izquierda y segmento proximal de la descendente anterior son los sitios más frecuentes, el compromiso de la circunfleja es el menos frecuente. Esta distribución de frecuencia de las placas ateroescleróticas corresponde con la de los infartos según el territorio comprometido.
 

Topografía del Infarto

El principio general que explica la localización del infarto es que se afectan los territorios con mayor riesgo de que la irrigación se haga insuficiente. Se comprende así que el infarto sea casi exclusivo del ventrículo izquierdo, que dentro de éste se ubique de preferencia en el tercio distal, o sea en la punta, y que en cuanto al espesor, se afecte preferentemente el tercio interno, es decir, el territorio subendocárdico (Fig. 1-18). La relación de superficie entre fibras y pared capilar es de cerca de 3:1 en el ventrículo izquierdo y de alrededor de 2:1 en el derecho. Por otra parte, el territorio coronario terminal está hacia la punta y hacia el endocardio. El infarto exclusivo del ventrículo derecho es excepcional. No es raro, en cambio, como extensión de un infarto del ventrículo izquierdo. Cerca del 50% de los infartos son anteroseptales, alrededor de un 30% son posteroseptales y aproximadamente un 15% son laterales (Fig. 1-19). El infarto septal puro es raro, lo mismo, el llamado circunferencial, que compromete todos los territorios del ventrículo izquierdo.
 

Tamaño del Infarto

La extensión depende fundamentalmente de tres factores: calibre del segmento ocluido, desarrollo de circulación supletoria y grado de sobrecarga del ventrículo izquierdo. Los infartos suelen ser así proporcionalmente mayores en las hipertrofias cardíacas. En los infartos es característico que no se necrose una delgada capa de miocardio de algunos cientos de micrones ubicada inmediatamente bajo el endocardio. Esta capa se nutre directamente desde las cavidades cardíacas. Típicamente los infartos son cuneiformes, con la parte más extensa, la base, dispuesta hacia el endocardio. Pueden ser transmurales, es decir, comprometer de endocardio a epicardio, en cuyo caso se acompañan de pericarditis, generalmente fibrinosa. La pericarditis por infarto, llamada epistenocárdica, se presenta en alrededor del 30% del total de infartos, y es difusa en cerca del 10%.
 

Figura 1.18 Topografía típica del infarto del miocardio (rayado). En tercio inferior: infarto transmural.	Figura 1.19 Infarto del miocardio. Corte transversal del corazón. Líneas gruesas: infarto anteroseptal; líneas delgadas: infarto de cara lateral; punteado: infarto de cara posterior

Macroscopia

El infarto del miocardio es de regla anémico. La necrosis se reconoce macroscópicamente sólo después de 24 horas de establecida la isquemia. Se presenta como un territorio mal delimitado, pálido amarillento, a veces con focos hemorrágicos. En los días siguientes aparece claramente delimitada, de cortornos cartográficos, tumefacta, amarillo opaca, con un halo hemorrágico. En la segunda mitad de la primera semana suele tomar un tinte ligeramente verdoso por la acentuada infiltración leucocitaria. El borde hemorrágico disminuye paulatinamente hasta desaparecer. En la segunda semana el territorio infartado se hace friable, se deprime ligeramente , y la hemosiderina formada al reabsorberse los focos hemorrágicos, le da un tenue tinte ocre. En la tercera semana el territorio infartado es blando, algo elástico y gelatinoso, rojizo debido a los vasos de neoformación ingurgitados. De la cuarta semana en adelante se va haciendo más firme y grisáceo y se va retrayendo debido a la formación de la cicatriz.
El infarto del miocardio puede ser hemorrágico. El principio general que explica este carácter es que sigue llegando sangre aunque en cuantía insuficiente para mantener la vitalidad de los tejidos. En el miocardio ello ocurre cuando hay un cierto desarrollo de circulación anastomótica o cuando la obstrucción no es completa.
 

Microscopia

Al microscopio de luz la necrosis no se reconoce antes de 6 a 8 horas de producida la isquemia. A las 24 horas aparece la infiltración leucocitaria, que alcanza su mayor grado al cuarto o quinto día. A fines de la primera semana aparecen macrófagos, hemosiderina y vasitos de neoformación. La segunda semana está dominada por el proceso de reabsorción y el desarrollo del tejido granulatorio. Como manifestación del proceso reabsortivo se encuentran detritus de fibras miocárdicas en el citoplasma de macrófagos. No es raro encontrar en el tejido granulatorio de esta etapa una infiltración de granulocitos eosinófilos, infiltración que se limita a la segunda semana. En la tercera semana predominan los linfocitos, las células plasmáticas y los vasos de neoformación, que aparecen de lumen amplio y repletos de sangre. El tejido granulatorio muestra evidente neoformación de colágeno, iniciada en la segunda semana. En la cuarta semana ya no se encuentra infiltración leucocitaria, y el colágeno es más abundante y denso. Después del primer mes desaparecen las células libres y, en general, también los restos necróticos. Sin embargo, en infartos muy extensos pueden persistir en medio del tejido reparativo islotes de miocardio necrótico a manera de secuestros.
 

Complicaciones Locales

Estas son la trombosis parietal, el aneurisma, la ruptura, el bloqueo atrioventricular y la insuficiencia mitral.

Trombosis

La trombosis significa una complicación seria como fuente de embolías trombóticas, que pueden causar la muerte. Con frecuencia se producen infartos cerebrales. La trombosis se encuentra en cerca del 30% de los infartos recientes. La organización de la trombosis conduce a un engrosamiento hialino del endocardio.

Aneurisma

La dilatación aneurismática del ventrículo representa una complicación en tanto favorece la trombosis. El aneurisma se produce en 5 a 10% de los pacientes que han sobrevivido por tres meses o más a un infarto.

Ruptura

En necropsias, la ruptura se encuentra en cerca del 10% de los infartos. Puede tratarse de una ruptura precoz, producida al cuarto o quinto día cuando la infiltración leucocitaria es máxima, o una ruptura tardía, al décimo o duodécimo día, cuando el tejido granulatorio es particularmente friable. Según el sitio de la ruptura, el 10% referido se descompone en: 7% con ruptura externa, es decir, a la cavidad cardíaca, lo que produce un taponamiento cardíaco; 2% con ruptura del tabique ventricular, lo que condiciona una comunicación interventricular, y 1% con ruptura de un músculo papilar, lo que causa una insuficiencia mitral aguda. La insuficiencia mitral crónica como complicación del infarto está condicionada por el compromiso del músculo por la cicatriz y su retracción.

Bloqueo atrioventricular

El bloqueo atrioventricular se presenta en alrededor del 5% de los enfermos con un infarto reciente. Es significativamente más frecuente en los infartos de cara posterior.

 

Lesiones Miocardicas por Isquemia Relativa

La isquemia relativa del miocardio se produce típicamente por estenosis coronaria, por lo común múltiples. Ellas constituyen el substrato anatómico de la insuficiencia coronaria. Su efecto en el miocardio se manifiesta en los territorios terminales en forma de focos de necrosis electiva del parénquima y de pequeños infartos, que suelen ser hemorrágicos. El conjunto de estas lesiones se ha denominado infarto subendocárdico. Esta forma tiene una alta frecuencia de trombosis parietal.

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Anatomía Patológica del Aparato Digestivo

DIVERTICULOSIS (ENFERMEDAD DIVERTICULAR)

Lesión del intestino grueso progresivamente frecuente en mayores de 40 años, con mayor incidencia en países desarrollados. Caracterizada por múltiples herniaciones (pseudodivertículos) de la mucosa y submucosa a través de las túnicas musculares del intestino grueso

Patogenia

Se han señalado dos factores principales: a) hipertensión intraluminal: la dieta escasa en fibras (propia de países desarrollados) lleva a contracciones sostenidas del intestino; b) menor resistencia del tejido conectivo que rodea a los vasos que penetran por la túnica muscular.

Morfología. Se afecta predominantemente el sigmoides, pero puede llegar hasta el colon derecho. Se observan decenas o aun centenas de pseudodivertículos, generalmente menores de 1 cm., constituidos por mucosa y submucosa de intestino grueso, revestidas por una delgada prolongación de la túnica muscular o sin ella. Contienen material fecal compacto. Hay hipertrofia de la muscular propia vecina. La alteración generalmente es asintomática, aunque algunas personas pueden tener molestias leves, como alteración del tránsito o distensión abdominal.

Complicaciones. La complicación de los divertículos se denomina generalmente enfermedad diverticular. Puede sobrevenir:
a) hemorragia,
b) diverticulitis y peridiverticulitis, que en ocasiones pueden causar abscesos peridiverticulares, y muy rara vez peritonitis difusa,
c) estenosis,
d) fístulas (raras).

 

TUMORES Y LESIONES PSEUDOTUMORALES DEL INTESTINO DELGADO

Los tumores y lesiones pseudotumorales del intestino delgado son poco frecuentes. Se indican en la tabla que sigue.

POLIPOS NO NEOPLÁSTICOS	TUMORES
Pólipos hamartomatosos predominantemente epiteliales	Benignos
(pólipos de Peutz-Jeghers)	Adenomas
	Leiomiomas
Pólipos hiperplásticos linfoides	Malignos
	Carcinoides
	Linfomas
	Carcinomas
	Leiomiosarcoma

Pólipos de Peutz-Jeghers

El síndrome de Peutz-Jeghers se hereda con tendencia autosómica dominante. Se caracteriza por pólipos del tubo digestivo y pigmentación melánica mucocutánea. Los pólipos son más frecuentes en el intestino delgado; pero también puede haber en el intestino grueso y en el estómago. Se trata de hamartomas, constituidos por criptas y vellosidades irregulares revestidas por epitelio normotípico, bien diferenciado, con enterocitos y células caliciformes. En la lámina propia hay haces desordenados de musculatura lisa entre las criptas.

Pólipos hiperplásicos linfoides

Pueden ser únicos o múltiples, constituyen una manifestación de hiperplasia folicular linfática extraganglionar.

Carcinoide

El carcinoide es una neoplasia de células endocrinas intraepiteliales. Se localiza, en orden de frecuencia, en: apéndice cecal, íleon, y otros segmentos del tubo gastrointestinal. La mayoría de ellos son pequeños en el momento del diagnóstico, particularmente en el apéndice cecal, donde constituyen un hallazgo. Cuando miden menos de 1 cm. en el momento de la extirpación no presentan recidiva ni metástasis.

Macroscopía: son nódulos amarillentos submucosos, que pueden hacerse anulares y eventualmente ulcerarse. Histología: las células neoplásicas son cuboideas, uniformes, con gránulos citoplasmáticos de tipo neurendocrino. Las células se disponen en nidos, cordones o túbulos, generalmente con estroma desmoplástico

El carcinoide tienen capacidad de invadir la pared intestinal y dar metástasis por vía linfógena y hematógena.

El tumor puede secretar una variedad de aminas o polipéptidos de acción hormonal: la hormona más comunmente secretada es la serotonina. En pacientes con extensas metástasis hepáticas, la producción de serotonina y posiblemente de calicreína puede causar el síndrome del carcinoide , caracterizado por: diarrea, episodios de rubor, broncoespasmo, fibrosis del endocardio del corazón derecho, con engrosamiento y retracción de las válvulas pulmonar y tricúspide.

Linfoma

Los linfomas primarios del intestino delgado se originan en el tejido linfoide de la mucosa. Se trata de linfomas no-Hodgkin, la mayoría de linfocitos B. Se reconocen dos formas principales de linfoma del intestino delgado:

a) Linfoma de tipo mediterráneo (frecuente en el Medio Oriente y en las costa sudoriente del Mediterráneo). Se presenta en regiones con bajo nivel socio-económico, generalmente en hombres menores de 30 años. Afecta predominantemente el duodeno o yeyuno proximal, con infiltración extensa o difusa de la mucosa y submucosa: puede manifestarse clínicamente por malabsorción. Citológicamente es un linfoma linfo-plasmocítico; algunos secretan cadena alfa de inmunoglobulina A (enfermedad de cadena alfa).

b) Linfoma de tipo occidental . Afecta a niños menores de 10 años o adultos mayores de 40 años. Se presenta como una masa tumoral, más común en el íleon y se manifiesta clínicamente por obstrucción y hemorragia.

Carcinoma

El carcinoma primario del intestino delgado se origina de preferencia en el duodeno (en la vecindad de la papila de Vater) y en el yeyuno. El ubicado cerca de la papila tiende a ser poliposo; los otros son ulcerados, en general anulares. El tipo histológico más frecuente es el adenocarcinoma tubular.

El carcinoma del intestino delgado puede ser una complicación rara de la enfermedad de Crohn o de la enfermedad celíaca.

 

TUMORES Y LESIONES PSEUDOTUMORALES DEL INTESTINO GRUESO

Los tumores y lesiones pseudotumorales del intestino grueso son frecuentes. Se indican en la tabla que sigue:

POLIPOS NO NEOPLASTICOS	TUMORES
Pólipos hamartomatosos predominantemente epiteliales	Benignos
Pólipos juveniles	Adenomas
Pólipos de Peutz-Jeghers	Lipomas
	Leiomiomas
Pólipos hiperplásticos epiteliales	Malignos
	Carcinomas
	Carcinoides
Pólipos hiperplásticos linfoides	Linfomas
	Leiomiosarcoma

Pólipos juveniles

Son únicos, rara vez múltiples, más frecuentes en niños y jóvenes. Generalmente pediculados, constituidos por criptas muy anchas, irregulares y distendidas (pólipo de retención ). Frecuentemente están erosionados y tienen tejido granulatorio en la lámina propia, lo que puede dar lugar a hemorragia.

Pólipos hiperplásticos linfoides

Son los pólipos más frecuentes del intestino grueso, pero generalmente sin importancia clínica (no dan síntomas y no se complican). Son pequeños, menores de 1cm., sésiles o pediculados. Son la consecuencia de un desequilibrio entre proliferación celular en el tercio inferior de las criptas y la pérdida de células en la superficie. Esto se manifiesta en criptas elongadas, de bordes plegados, revestidas por células bien diferenciadas.

Pólipos linfoides

Poco frecuentes; únicos o, generalmente, múltiples. Pequeños, sésiles o pediculados. Son la manifestación de una hiperplasia folicular del tejido linfoide intestinal, con centros germinales.

Adenomas

El adenoma es la neoplasia más frecuente del intestino grueso. Se presenta en forma de pólipo sésil o pediculado (adenoma poliposo o pólipo adenomatoso ). Pueden dar sintomatología por obstrucción o hemorragia oculta. Generalmente son únicos. Tienen algún grado de displasia, caracterizada por: a) alteraciones celulares (células cilíndricas, núcleos elongados, pseudoestratificados hasta francamente polimorfos, desdiferenciación, mitosis no restringida al tercio inferior de la cripta); b) alteración de la arquitectura, túbulos irregulares, ramificados, papilas.

Se reconocen tres formas histológicas de adenoma:

Adenoma tubular: es la forma más frecuente (75%). Son sésiles o pediculados.

Adenoma tubulo-velloso (tubulo-papilar): pólipo sésil o pediculado.

Adenoma velloso (papilar): generalmente es de mayor tamaño (más de 3 cm), sésil, más frecuente en el recto. Macroscópicamente tienen forma de crisantemo o coliflor.

Se acepta que los adenomas son lesiones precancerosas. Algunos argumentos que apoyan esta aseveración son los siguientes:

1. Tienen displasia epitelial.

2. Especialmente los de mayor tamaño, tienen una distribución en el intestino similar a la del carcinoma.

3. Se observan algunos adenomas con focos de adenocarcinoma.

4. Los programas de detección y extirpación de los adenomas dan como resultado una frecuencia de carcinoma menor que la de la población general.

5. Con frecuencia hay coexistencia de adenomas y carcinoma del colon.

6. Se reconocen restos de adenoma en algunos carcinomas pequeños.

7. Existe una enfermedad, la poliposis familiar (adenomatosis familiar) cuya historia natural demuestra la secuencia adenoma-carcinoma. La adenomatosis familiar se hereda con tendencia autosómica dominante. En la segunda o tercera década de la vida dan sintomatología. El intestino está tapizado por adenomas (más de 100, promedio 1000) de diversos tamaños, la mayoría tubulares, pero también hay vellosos. Si se deja evolucionar espontáneamente, el riesgo de carcinoma en un adenoma es de 100%.

La probabilidad de que aparezca carcinoma en un adenoma está relacionada con:

1. El tamaño del adenoma: muy bajo riesgo en adenomas menores de 1 cm.. En adenomas de 1 a 2 cm. el riesgo es de 10%; en adenomas mayores de 2 cm. el riesgo es de 45%.

2. La proporción relativa de componente velloso (papilar): mientras mayor porcentaje de componente velloso, mayor es la probabilidad de carcinoma. (Una biopsia endoscópica parcial de un tumor velloso informada como adenoma no excluye que ya haya un carcinoma en alguna zona de la masa.

3. El grado de displasia: el riesgo aumenta con el grado de displasia.

Carcinoma

Aproximadamente en el 60% de los casos, el carcinoma del intestino grueso se ubica en el recto y en el sigmoides; alrededor del 10% se localiza en el ciego.

Macroscopía

La forma más frecuente es la que empieza como un solevantamiento discoideo a manera de un botón, que evoluciona a un tumor ulcerado de bordes solevantados; éste eventualmente se hace anular, determinando estenosis. En el colon derecho, especialmente en el ciego, el tumor puede ser poliposo sésil y no manifestarse clínicamente por obstrucción.

Histología

El tipo histológico más frecuente es el adenocarcinoma tubular o túbulo-papilar bien diferenciado o moderadamente diferenciado. Los adenocarcinomas tubulares poco diferenciados son menos frecuentes, siendo infrecuentes los adenocarcinomas de células en anillo de sello y los mucinosos o gelatinosos, con abundante mucina extracelular. Las células neoplásticas producen antígeno carcino-embrionario.

Diseminación

El carcinoma del intestino grueso invade la pared del órgano y puede extenderse a órganos adyacentes, como la vejiga y la pared de la pelvis. Da metástasis linfógenas, transcelómicas y hematógenas. Estas últimas siguen el modelo porta, se exceptúan los cánceres de los dos tercios distales del recto que pueden dar metástasis según el modelo cava.

Sistema de Dukes

Para estimar el nivel de penetración del tumor en la pieza de resección quirúrgica, relacionado con el pronóstico, se utiliza el sistema de Dukes:

Forma A: el tumor está confinado dentro de la pared, sin traspasar la muscular propia. Estos casos tienen en promedio una sobrevida de 80 a 90% a los 5 años.

Forma B: el tumor ha traspasado la muscular propia hasta la subserosa y serosa, o hasta el tejido adiposo adventicial en las áreas normalmente desprovistas de serosa. No hay metástasis ganglionares. Esta forma tiene una sobrevida promedio de 65% a los 5 años.

Forma C: con metástasis ganglionares. Sobrevida de 35% a los 5 años.

Dentro del grupo A de Dukes hay que distinguir los carcinomas intramucosos: no dan metástasis, por lo que pueden considerarse curados una vez extirpados.

Etiología y Patogenia

Se han propuesto los siguientes factores de importancia en el desarrollo del carcinoma de intestino grueso:

Factores de la dieta. Bajo consumo de fibra vegetal no absorbible, lo que produce disminución del volumen de las deposiciones y de la velocidad del tránsito intestinal; esto altera la flora intestinal y posibilita que sustancias potencialmente dañinas, presentes en el contenido intestinal, tengan un mayor tiempo de contacto con la mucosa.

Elevado consumo de grasa animal: provoca aumento de sales biliares y esteroides en el intestino. La alteración de la flora llevaría a mayor fraccionamiento de sales biliares y formación de carcinógenos o cocarcinógenos (iniciadores o promotores).

La dieta baja en fibras y rica en grasa animal es propia de países desrrollados en los cuales el cáncer de intestino grueso es uno de los de mayor incidencia.

Factores genéticos. En algunos casos de cáncer del intestino grueso se ha descrito una tendencia familiar. También se ha descrito predisposición genética a los adenomas.

Colitis ulcerativa idiopática. La colitis ulcerativa tiene mayor riesgo de carcinoma, especialmente en pacientes con inicio en la juventud y varias décadas de enfermedad. Menos del 1 por mil de los carcinomas de intestino grueso se originan en colitis ulcerativa idiopática.

Secuencia adenoma-carcinoma en el tubo digestivo

En estómago, intestino delgado e intestino grueso, el riesgo de malignización de los adenomas es similar, y depende de los mismos factores.

En el estómago los adenomas son escasos y los carcinomas frecuentes. Se estima que la mayoría de los carcinomas se originan de novo : es decir, se originan en una mucosa displásica plana sin caracteres de adenoma. Sólo una pequeña proporción de los carcinomas gástricos se originan a partir de adenoma.

En el intestino grueso los adenomas son mucho más frecuentes que los carcinomas. Se estima que la mayoría de los carcinomas se originan a partir de adenomas y que pocos carcinomas se originan de novo .

En el intestino delgado ambas lesiones son poco frecuentes. No hay datos suficientes para estimar qué proporción de carcinomas se originan en adenomas o de novo .

 

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